好きな時に、
好きなことを、
好きなだけ。
そんな大切な未来を実現するために。

血友病Bの治療は日進月歩。
出血をしっかりと抑えつつも、
少ない注射回数で日々の負担を軽くできるようになっています。

”好きな時に、好きなことを、好きなだけ”

そんな大切な未来を実現するために、
今一度、あなたの望む生活を先生や病院のスタッフに伝えてみませんか。

最新の
アンケート調査結果も掲載

About the treatment of hemophilia B血友病B治療について

治療について

血友病の治療の基本は、不足または欠乏している血液凝固因子を注射で補う「補充療法」であり、「出血時の補充療法」「予備的補充療法」「定期補充療法」の3つの方法があります。
令和2年の全国調査では、定期補充療法を実施している患者が83%(330人)、出血時補充療法が12%(48人)、予備的補充療法が4%(17人)でした。

治療方法
円グラフ
血友病AとBを合わせた結果
竹谷 英之編:「血友病患者のQOLに関する研究」令和2年度調査報告書

1)出血時補充療法

出血した後、完全に血が止まるまで血液凝固因子を補充する治療と出血部位のケアを行います。
血液凝固因子製剤の注射は、出血後できるだけ早く(可能であれば2時間以内)に行います。血を止めるのに必要な血液凝固因子製剤の投与量は、出血部位や出血量と、患者さんの血液凝固因子活性レベル(因子の働きの強さ)から決めます。

2)予備的補充療法

運動会や遠足、旅行など、出血の可能性が高い行事の前(当日の朝など)に血液凝固因子製剤を注射し、出血を未然に防ぐ方法です。
また、外科手術や歯科治療など出血が予想される手術・処置の前に注射します。

3)定期補充療法

月に数回、定期的に血液凝固因子を注射する方法です。出血を予防するために、血液凝固因子活性レベルを一定以上に保つように、血液凝固因子製剤の投与間隔や投与量を調節します。
定期補充療法は、関節内出血を含む出血回数を減らすことや、関節症の予防に役立ちます。また、出血回数が減るとスポーツや日常生活の制限も少なくなり、より活動的な学校生活や社会生活が送れるようになります。

製剤について

血友病Bの治療には血液凝固第Ⅸ因子製剤を使用します。

ヒト血漿由来と遺伝子組換え

血液凝固因子製剤は、ヒトの血液を原料につくられたものと、遺伝子組み換えによってつくられたものに分類されます。

従来型(SHL)と半減期延長型(EHL)

これまで週2〜3回静脈注射する従来型製剤が使用されていましたが、薬の効果が長い半減期延長型製剤が開発されています。それぞれのライフスタイルや活動量などに合わせて使い分けられます。
20歳以上の場合、26%が従来型血液製剤(SHL)を、52%が半減期延長製剤(EHL)を使用しています。


SHL:
standard half life
EHL:
extended half life
SHLとEHLを使用している割合(血友病B)
円グラフ
公益財団法人エイズ予防財団. 「血液凝固異常症全国調査」令和2年度報告
P34,令和3年3月22日発刊より作図

Self-Check & Updatesセルフチェック&最新情報

医療法人財団 荻窪病院 長尾梓先生監修

セルフチェックをしながら最新のデータを確認し、
今一度、治療に対するあなたの希望を先生や病院のスタッフに伝えてみませんか。

  1. Q1
  2. Q2
  3. Q3

Q1.現在のあなたの
関節の
症状は?

(01)過去に1年間で感じたことのある違和感は…(複数選択可能)
(02)違和感を感じた頻度は…(1つ選択してください)
2つ以上選択することはできません
(03)受診時に関節を検査する頻度は…(1つ選択してください)※関節診察、X線評価、超音波検査、MRI検査など
2つ以上選択することはできません

先生からのアドバイス

年代別の関節痛について見てみると、足、膝、肘関節の痛みが比較的多く報告されており、特に足関節が痛む割合は30代から50代で4割以上でした。

年代別の近6か月の関節痛
折れ線グラフ
  • かた
  • ひじ
  • また
  • ひざ
  • あし

関節診察に関しては、診察のたびに評価を受けている方は6%のみで、半年に1回が13%、1年に1回は22%でした。

関節診察
円グラフ

関節の出血は皮下出血などと違い、目に見えないため、気づきにくい症状です。長い人生においてできるだけ制限のない生活や運動を続けていくために、小さな違和感も遠慮せずに先生に伝えましょう。そして、症状の有無にかかわらず半年から1年に1回は検査を受けることをお勧めします。

出典)竹谷 英之編:「血友病患者のQOLに関する研究」令和2年度調査報告書(血友病AとBを合わせた結果)
  1. Q1
  2. Q2
  3. Q3

Q2.あなたの
目指す治療は?

(01)治療において重視する点を2つ選ぶなら…(2つまで回答できます)
3つ以上選択することはできません
(02)現在の注射頻度については…(1つ選択してください)
2つ以上選択することはできません

先生からのアドバイス

現在受けている治療は、あなたの重視する点が考慮されていますでしょうか。投与回数に関しては、製剤によっては、月に数回で出血0(ゼロ)を目指せるようになってきています。その他に機器の使いやすさ、出血や関節の違和感を含む副作用などなんでも気になることは主治医に相談することをお勧めします。

  1. Q1
  2. Q2
  3. Q3

Q3.健康維持のため
の運動について

(01)新たに始めたい、
あるいはこれからも続けたい運動は…(複数選択可能)
選択されている回答がありません。
結果を見るためには1つ以上、回答する必要があります。

先生からのアドバイス

アンケート調査によると、血友病の患者さんも様々なスポーツをされていることがわかります。

現在定期的に行っているスポーツの種目
(20歳以上)
横棒グラフ

一方で、多くの方が、将来、身体が不自由になるかもしれないという不安を感じていることもわかりました。

将来に対して不安に感じること
棒グラフ

スポーツを継続して楽しんだり、出血しづらい体づくりをするためにも適度な運動を続けることは大切です。新たに運動を始めてみたい方は、主治医の先生と相談してみてはいかがでしょうか。

出典)竹谷 英之編:「血友病患者のQOLに関する研究」令和2年度調査報告書(血友病AとBを合わせた結果)
選択されている回答がありません。
結果を見るためには1つ以上、回答する必要があります。

新しく好きなことを始めたり、
好きなことを続けていくためには、
将来のことも考えた関節ケアを続けていく
ことが大切です。
些細なことや、普段伝え忘れていることなど
このセルフチェックの結果を保存して、
今一度、家族、医師や病院のスタッフへ
伝えてみませんか。

Q1.現在のあなたの関節の症状は?
(01)過去に1年間で感じたことのある違和感は…
(02)違和感を感じた頻度は…
(03)受診時に関節を検査する頻度は…※関節診察、X線評価、超音波検査、MRI検査など
Q2.あなたの目指す治療は?
(01)治療において重視する点を2つ選ぶなら…
(02)現在の注射頻度については…
Q3.健康維持のための運動について
(01)新たに始めたい、あるいはこれからも
続けたい運動は…