血友病を知ろう血友病Bについて

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About the treatment of hemophilia B血友病B治療について

治療について

血友病の治療の基本は、不足または欠乏している血液凝固因子を注射で補う「補充療法」であり、「出血時の補充療法」「予備的補充療法」「定期補充療法」の3つの方法があります。
令和2年の全国調査では、定期補充療法を実施している患者が83%(330人)、出血時補充療法が12%(48人)、予備的補充療法が4%(17人)でした。

治療方法
円グラフ 凝固因子を補充!
血友病AとBを合わせた結果
竹谷 英之編:「血友病患者のQOLに関する研究」令和2年度調査報告書

1)出血時補充療法

出血した後、完全に血が止まるまで血液凝固因子を補充する治療と出血部位のケアを行います。
血液凝固因子製剤の注射は、出血後できるだけ早く(可能であれば2時間以内)に行います。血を止めるのに必要な血液凝固因子製剤の投与量は、出血部位や出血量と、患者さんの血液凝固因子活性レベル(因子の働きの強さ)から決めます。

2)予備的補充療法

運動会や遠足、旅行など、出血の可能性が高い行事の前(当日の朝など)に血液凝固因子製剤を注射し、出血を未然に防ぐ方法です。
また、外科手術や歯科治療など出血が予想される手術・処置の前に注射します。

3)定期補充療法

月に数回、定期的に血液凝固因子を注射する方法です。出血を予防するために、血液凝固因子活性レベルを一定以上に保つように、血液凝固因子製剤の投与間隔や投与量を調節します。
定期補充療法は、関節内出血を含む出血回数を減らすことや、関節症の予防に役立ちます。また、出血回数が減るとスポーツや日常生活の制限も少なくなり、より活動的な学校生活や社会生活が送れるようになります。

色んな治療法があるんだね! そうだね!

製剤について

血友病Bの治療には血液凝固第Ⅸ因子製剤を使用します。

ヒト血漿由来と遺伝子組換え

血液凝固因子製剤は、ヒトの血液を原料につくられたものと、遺伝子組み換えによってつくられたものに分類されます。

従来型(SHL)と半減期延長型(EHL)

これまで週2〜3回静脈注射する従来型製剤が使用されていましたが、薬の効果が長い半減期延長型製剤が開発されています。それぞれのライフスタイルや活動量などに合わせて使い分けられます。
20歳以上の場合、26%が従来型血液製剤(SHL)を、52%が半減期延長製剤(EHL)を使用しています。


SHL:
standard half life
EHL:
extended half life
SHLとEHLを使用している割合(血友病B)
円グラフ なるほどなるほど
公益財団法人エイズ予防財団. 「血液凝固異常症全国調査」令和2年度報告
©ヤス・柿原優子・清水茜/講談社
JPN-IDL-0761