血友病を知ろう血友病Bについて

血小板ちゃんと学ぶ
血友病性関節症

監修:広島大学病院 小児科 助教
溝口 洋子 先生

関節を守りながら好きなことをしようね! 関節を守りながら好きなことをしようね!
血小板ちゃんとは?
リーダーちゃん
血小板のみんなをまとめる、プロ意識の高いしっかりもの。
うしろまえちゃん
気弱で自分に自信がないが、向上心が強いがんばりやさん。
副リーダーちゃん
おしゃれ好きでマクロファージに憧れている。思ったことをズバズバ言うが、悪気はない。
そとはねちゃん
なんでも器用にこなすが、ピンチになるとパニクる。素直であっけらかんとしている。
きょろちゃん
好奇心が強いので、いつもキョロキョロしている。さばさばとしたマイペースタイプ。
じとめちゃん
やや遠巻きから、じと〜っと見ていることが多い。口数は少ないが、意志は強い。
“血小板ちゃん”の大事なお仕事は止血。

血友病Bの治療に必要な凝固因子
彼女たちの必須アイテム!!

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特別編その2 関節を守りつつ趣味やスポーツをはじめよう。特別編その2 関節を守りつつ趣味やスポーツをはじめよう。

みんなどんなスポーツをしてるのかな。みんなどんなスポーツをしてるのかな。

現在定期的に行っているスポーツの種目

定期的に行っているスポーツの種目は、水泳・ウォーキング・サイクリング・ジョギング・ゴルフ・野球の順に人気があったよ。出血リスクが低いとされるスポーツが多くを占めていることがわかるね。

竹谷 英之編:「血友病患者のQOLに関する研究」
令和2年度調査報告書(血友病AとBを合わせた結果)
スポーツの推奨度は下の表をチェック!

スポーツの推奨度は下の表をチェック!

まずは、お医者さんと相談!まずは、お医者さんと相談!

お医者さんと相談しながら、
やりたいことを始めてみよう!
スポーツ種目別の活動強度と出血リスク

出血リスクは低くても、頭部を強打する可能性のあるスポーツやプレーには気をつけてね!出血リスクは低くても、頭部を強打する可能性のあるスポーツやプレーには気をつけてね!

参考)National Hemophilia Foundation(NHF):Playing It Safe-Bleeding Disorders, Sports and Exercise(2017) やりたいことを続けるために定期的に関節の状態を検査することも大切だよ!
推奨度が低くても諦めずにまずは先生と相談してみて!

関節にこんな違和感はない?関節にこんな違和感はない?

  • 刺すような痛み
  • もやもやする
  • 熱っぽさ
  • 関節が動かしにくい
  • むずむずする
  • ズキズキした痛み
症状が無くても出血している場合があるから、定期的に関節の診察はしてもらうんだよ。 気になる違和感がある場合は…先生に相談しようね!

放っておいたらアカンで!放っておいたらアカンで!

関節の違和感や痛みを繰り返さないように
治療と検査で予防することが大切だよ!
その違和感や痛み、放っておいたらアカンで!
参考)
瀧正志ほか:血友病Aにおける下肢の左右不均衝―その原因と対策―第27回日本臨床血液学会(抄録), 1985.

治療には2つの方法があるよ。治療には2つの方法があるよ。

血友病の治療法として
凝固因子を補う方法は、2つ
出血時の補充療法

あらかじめ出血が予想される手術や歯科治療などの前に補充する場合と出血したあとに完全に血が止まるまで補充する場合(RICEを同時に行うと効果的)があります。

定期補充療法

週に1回~数回または2・3週に1回、定期的に血液凝固因子を注射する治療法です。
出血を予防するために、血液凝固第9因子の働きの強さを一定以上に保つようにします。

やりたいことを実現するために!やりたいことを実現するために!

やりたいことを実現するために
ちゃんと治療を続けようね!
定期補充療法の投与間隔(血友病Bの場合)
投与間隔
※2週間に1回投与し、6ヵ月以上状態が
安定している12歳以上の患者さん
投与の間隔もいろいろあるんだね! 投与の間隔もいろいろあるんだね!

好きなことを始めたり
続けるためにも関節はだいじだよ。
気になることがないか
セルフチェックしてみてね!

まずはセルフチェック 血友病Bの患者さんへ 近澤先生からのショートメッセージ
©ヤス・柿原優子・清水茜/講談社
JPN-IDL-0761