血友病を知ろう血友病Bについて

血小板ちゃんと学ぶ
血友病B

監修:名古屋大学医学部附属病院 輸血部・検査部 教授
松下 正 先生

血小板ちゃんとは?
リーダーちゃん
血小板のみんなをまとめる、プロ意識の高いしっかりもの。
うしろまえちゃん
気弱で自分に自信がないが、向上心が強いがんばりやさん。
副リーダーちゃん
おしゃれ好きでマクロファージに憧れている。思ったことをズバズバ言うが、悪気はない。
そとはねちゃん
なんでも器用にこなすが、ピンチになるとパニクる。素直であっけらかんとしている。
きょろちゃん
好奇心が強いので、いつもキョロキョロしている。さばさばとしたマイペースタイプ。
じとめちゃん
やや遠巻きから、じと〜っと見ていることが多い。口数は少ないが、意志は強い。
“血小板ちゃん”の大事なお仕事は止血。

血友病Bの治療に必要な凝固因子
彼女たちの必須アイテム!!

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特別編 傷口ができちゃった さあ、凝固因子をもって塞ぎにいこう!特別編 傷口ができちゃった さあ、凝固因子をもって塞ぎにいこう!

凝固因子で傷口を塞ごう!

出血が止まるしくみをみてみよう

出血が止まるしくみをみてみよう
出血
けがや運動によって血管に傷がつき、
血液が血管の外へ漏れだします。
出血
血小板による一次止血
血小板が集まり、傷口に止血栓を作ります。
しかしこの止血栓だけでは弱いため、
このままでは止血が不十分です。
一次止血
フィブリンによる二次止血
次に、さまざまな凝固因子が働いてフィブリンが作られます。
フィブリンは止血栓を覆い固め、頑丈にし、完全に止血を行います。
二次止血
活性化
「a」は活性化(activated)を表す。
※1 出血によって壊れた血管組織から放出される血液凝固因子。 ※2 血液凝固第XII因子から始まって、フィブリンが作られるまでの時間をaPTT(活性型トロンボプラスチン時間)と呼び、血友病ではこの時間が延長します。血友病Bで欠乏する第IX因子や血友病Aで欠乏する第VIII因子による補充療法の効果を確認するための目安として用いられます。 森田隆司:血栓止血学会誌20(5): 540-546, 2009、柳瀬雄輝ほか:血栓止血学会誌31(3): 295-300, 2020より作図

血友病Bってどんな病気?

血友病Bってどんな病気? 「9」の因子が不足するのが血友病Bなんだね 出血しやすい部位 関節や筋肉など、身体のなかで起こる目にみえない出血もあるよ! 参考)世界血友病連盟(WFH)の血友病治療のガイドライン Chapter 2: Comprehensive Care of Hemophilia

血友病の治療法って?

血友病の治療法として凝固因子を補う方法は、2つ 出血時の補充療法

あらかじめ出血が予想される手術や歯科治療などの前に補充する場合と出血したあとに完全に血が止まるまで補充する場合(RICEを同時に行うと効果的)があります。

定期補充療法

週に1回~数回または2・3週に1回、定期的に血液凝固因子を注射する治療法です。
出血を予防するために、血液凝固第Ⅸ因子の働きの強さを一定以上に保つようにします。

定期補充療法を詳しく学んでね!

定期補充療法に期待できること(その1)定期補充療法に期待できること(その1) 監修:名古屋大学医学部附属病院 輸血部・検査部 教授 松下 正 先生
定期補充療法に期待できること(その2)定期補充療法に期待できること(その2) 参考)瀧正志ほか:血友病Aにおける下肢の左右不均衝―その原因と対策―第27回日本臨床血液学会(抄録), 1985.

血友病Bのいろいろ、学べたかな?
先生と話すための
セルフチェックもあるよ!

まずはセルフチェック 血友病Bの患者さんへ 近澤先生からのショートメッセージ
©ヤス・柿原優子・清水茜/講談社
JPN-IDL-0761