疾患のタイプや重症度によって治療法は異なります。たとえば、免疫系のはたらきに欠かせない抗体をつくれない抗体産生不全の場合は、免疫グロブリン補充療法をおこなうことで、免疫力を高めます。
さらに重症の場合は、造血幹細胞移植（免疫系に関係する細胞をつくる骨髄などを移植する）をおこなうこともあります。
感染症に対しては、予防や治療のために抗菌薬を使用します。
免疫グロブリン補充療法や造血幹細胞移植などは現時点で知られている治療方法の一例であり、疾患のタイプによってそれ以外の治療（例：悪性腫瘍の併発に対する抗がん剤治療）が必要になる場合があります。さらにPIDの診断・治療法は日々進歩しているので、まずは医師に相談して、必要に応じて適切な治療を受けましょう。
