血友病を知ろう血友病とは

血友病とはどんな病気ですか?
出血がなかなか止まらない病気です。

血友病とは、出血を止める「血管」「血小板」「血液凝固(ぎょうこ)因子」の3つの要素のうち、
血を固めるための「血液凝固因子」が生まれつき不足または欠乏している病気です。
そのため、けがや打撲などでいちど出血をすると、血が止まるまでに時間がかかります。

血が止まるしくみと血友病の状態

血管がやぶれて出血すると、
「血管」「血小板」「血液凝固因子」は下の図のように連動して血を止めています。

血友病の患者さんでは、血液中の「血液凝固因子」が不足または欠乏しているため、
③の血液凝固因子による二次止血がうまくいかず、血がなかなか止まらなくなります。

血液凝固因子と血友病

ひとの身体では多くの種類の凝固因子が働いており、それぞれ「第○因子」というように番号(ローマ数字)で表記されます。
血友病には2種類あり、第Ⅷ(はち)因子が不足または欠乏している場合「血友病A」、第Ⅸ(きゅう)因子が不足または欠乏している場合「血友病B」と呼ばれます。

日本の血友病患者数

日本での2021年5月31日時点の血友病患者数は6,909人、そのうち第Ⅷ(はち)因子が不足または欠乏している血友病Aは5,657人、第Ⅸ(きゅう)因子が不足または欠乏している血友病Bは1,252人と報告されています(血液凝固異常症全国調査令和3年度報告書)。

血友病患者6,596人

2021年5月31日時点